A osteoartropatia hipertrófica pnêumica (OHP) ou doença de Bamberger-Pierre-Marie é caracterizada em baqueteamento dos dedos, decorrente de alteração progressiva dos tecidos moles das falanges distais, associada à periostite crônica proliferativa dos ossos longos e oligoartrite.
A OHP foi descrita pela primeira vez por Von Bamberger (1889) e Marie (1890), inicialmente associada a certas condições supurativas crônicas dos pulmões como enfisema e abscesso. Atualmente, descreve-se esta síndrome associada predominantemente a pacientes com neoplasias intratorácicas primárias, sendo o carcicoma broncogênico responsável por aproximadamente 80% dos casos, tumores pleurais por 10% e outros tumores intratorácicos por 5%.
Há dois tipos básicos de OHP: o distúrbio primário é raro, com predisposição hereditária, predominante no sexo masculino, denominado paquidermatoperiostite. Nestes caso, desnvolve-se um espessamento cutâneo, hiperhidrose, seborréia, acne, periostite e oligoartrite, além do baqueteamento dos dedos. A forma secundária é a mais comum e está associada a vários distúrbios cardiológicos (cardiopatias congênitas cianogênicas, cor pulmonale), distúrbios hepáticos (especialmente cirrose hepática), gastrointestinais, endocardite bacteriana, infecções supurativas, e sobretudo às neoplasias pulmonares, como citamos acima.
Etiologia – Sua etiologia não está esclarecida, porém há hipoteses como: vasodilatação induzida por impulso neurogênico, a hormonal e a do shunt. A teoria do shunt – induzida nos pulmões por um distúrbio, como o que ocorre na doença cardíaca congêntia cianogênica, em que um fator desconhecido, normalmente catabolizado na circulaçnao pulmonar, faz um bypass no pulmão e é destruído na circulação periférica, onde induz à proliferação da pele e dos ossos. Este fator proposto é o das grandes plaquetas, observadas nas cardiopatias congênitas, que não se fragmentam nos pulmões, indo impactar-se nos capilares periféricos, liberando o fator de crescimento derivado das plaquetas, que estimulariam as células mesenquimais, como fibroblastos e as células do músculo liso, provocando ativaçnao e hipertrofia das células endoteliais.
As manifestações radiológicas caracterizam -se pelo aparecidmento de capaz ósseas extratificadas em forma de manguito ou de casca de árvore, o que se traduz por um contorno ósseo duplo, denominado levantamento periostal, nas zonas metafisárias inferiores da tíbia e perônio, cúbito e rádio.
Referência:
Altman RD, Tenenbaum J - Hipertrophic Osteoartropathy. In: Kelley WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB – Textbook of Rheumatology, 4 Ed. Philadelphia- WB Saunders, 1993 Cap. 93:1545-1551.
Carsons S: The Association of Malignancy with Rheumatic and Connective Tissue Diseases; Seminars in Oncology 1997, 24(3): 360-72.
Gavi MBRO, Pereira AM, Carvalho KS, Paterline AC, et al.: Manifestações Reumatológicas do Câncer: Relato de Caso e Revisão da Literatura, Rev. Bras. Reumatol 1997, 37(6) 348-54.
Batista AAP, Bianco JAP, Batista AP, Alves LR, Afonso A, Silva HSL, et al. Osteoartropatia hipertrófica primária: relato de caso e revisão da literatura. Radiol Bras. 2003;36(3):183-6.
A OHP foi descrita pela primeira vez por Von Bamberger (1889) e Marie (1890), inicialmente associada a certas condições supurativas crônicas dos pulmões como enfisema e abscesso. Atualmente, descreve-se esta síndrome associada predominantemente a pacientes com neoplasias intratorácicas primárias, sendo o carcicoma broncogênico responsável por aproximadamente 80% dos casos, tumores pleurais por 10% e outros tumores intratorácicos por 5%.
Há dois tipos básicos de OHP: o distúrbio primário é raro, com predisposição hereditária, predominante no sexo masculino, denominado paquidermatoperiostite. Nestes caso, desnvolve-se um espessamento cutâneo, hiperhidrose, seborréia, acne, periostite e oligoartrite, além do baqueteamento dos dedos. A forma secundária é a mais comum e está associada a vários distúrbios cardiológicos (cardiopatias congênitas cianogênicas, cor pulmonale), distúrbios hepáticos (especialmente cirrose hepática), gastrointestinais, endocardite bacteriana, infecções supurativas, e sobretudo às neoplasias pulmonares, como citamos acima.
Etiologia – Sua etiologia não está esclarecida, porém há hipoteses como: vasodilatação induzida por impulso neurogênico, a hormonal e a do shunt. A teoria do shunt – induzida nos pulmões por um distúrbio, como o que ocorre na doença cardíaca congêntia cianogênica, em que um fator desconhecido, normalmente catabolizado na circulaçnao pulmonar, faz um bypass no pulmão e é destruído na circulação periférica, onde induz à proliferação da pele e dos ossos. Este fator proposto é o das grandes plaquetas, observadas nas cardiopatias congênitas, que não se fragmentam nos pulmões, indo impactar-se nos capilares periféricos, liberando o fator de crescimento derivado das plaquetas, que estimulariam as células mesenquimais, como fibroblastos e as células do músculo liso, provocando ativaçnao e hipertrofia das células endoteliais.
As manifestações radiológicas caracterizam -se pelo aparecidmento de capaz ósseas extratificadas em forma de manguito ou de casca de árvore, o que se traduz por um contorno ósseo duplo, denominado levantamento periostal, nas zonas metafisárias inferiores da tíbia e perônio, cúbito e rádio.
Referência:
Altman RD, Tenenbaum J - Hipertrophic Osteoartropathy. In: Kelley WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB – Textbook of Rheumatology, 4 Ed. Philadelphia- WB Saunders, 1993 Cap. 93:1545-1551.
Carsons S: The Association of Malignancy with Rheumatic and Connective Tissue Diseases; Seminars in Oncology 1997, 24(3): 360-72.
Gavi MBRO, Pereira AM, Carvalho KS, Paterline AC, et al.: Manifestações Reumatológicas do Câncer: Relato de Caso e Revisão da Literatura, Rev. Bras. Reumatol 1997, 37(6) 348-54.
Batista AAP, Bianco JAP, Batista AP, Alves LR, Afonso A, Silva HSL, et al. Osteoartropatia hipertrófica primária: relato de caso e revisão da literatura. Radiol Bras. 2003;36(3):183-6.
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